27 Июл Блефароспазм: от офтальмолога к неврологу
Идиопатический блефароспазм (БС) — локальная форма мышечной дистонии. Заболевание обусловлено нейротрансмиттерными нарушениями на уровне подкорковых структур головного мозга и проявляется непроизвольными клонико-тоническими или тоническими сокращениями круговой мышцы глаза, в процесс могут вовлекаться мышцы лба и параназальные мышцы. БС чаще возникает у женщин на 5-6 десятилетии жизни. В начальной стадии отмечаются типичные двигательные проявления (учащенное моргание, прищуривание, опускание век) либо сенсорные нарушения (ощущение «песка» под веками, раздражение, боль, напряжение в области глаз). Может наблюдаться постоянное слезотечение, реже — сухость глаз, гипертрофия мышц век с появлением заворота. Иногда рано развивается фотобоязнь.
БС может сочетаться с недостаточной активностью мышцы, поднимающей верхнее веко. При этом непроизвольное закрывание глаз сопровождается трудностью при их открывании и попытке удержать глаза открытыми. При попытке открыть глаза больной наморщивает лоб, запрокидывает голову, придерживает веки пальцами. Этот феномен обозначается как апраксия поднятия век (АПВ), «акинетический БС», «замерзание век». АПВ в основном встречается в сочетании с классическим БС, реже — в изолированном виде. Синдром АПВ составляет 25% от всех случаев БС.
На начальный этапах заболевания» может сохраняться волевой контроль над гиперкинезом. Заболевание постепенно прогрессирует. Несмотря на нормальную остроту зрения, развивается функциональная слепота, приводя к зависимости больного от окружающих.
Некоторые авторы считают предшественниками БС патологические процессы в области глаз, синуситы, невропатию лицевого нерва, тики, напряжение зрения и мимических мышц (в том числе миопия без коррекции, работа с микроскопом, чертежами, за компьютером), психогенный фактор.
С вышеописанными симптомами пациенты чаще всего обращаются к офтальмологам. Результаты проведенного в Австралии исследования показали, что до постановки диагноза больных с БС в среднем наблюдали 4,4 практических врача.
70,6% пациентов страдали изолированным БС, в 29,4% случаев отмечалось сочетание с другими формами мышечной дистонии. При этом в 95,0% случаев первыми симптомами были проявления БС, затем процесс распространялся в краниоцервикальном направлении. До присоединения оромандибулярного гиперкинеза проходило от 6 месяцев до 18 лет, спастической кривошеи — 14,1 ± 2,32 (от 3 до 24 месяцев). Лишь в 1 случае БС возник через год после спастической кривошеи.
Двигательные нарушения предшествовали развитию БС у 80,1% больных, в 38,2% случаев это было учащенное моргание, в 45,5% — непроизвольное зажмуривание и в 3,6% — «опускание век». Период между появлением учащенного моргания и БС составил 15 ± 3,98 месяца.
Сенсорные нарушения: ощущение «песка», «соринки», «мыла» под веками, сухости в глазах отмечались у 14,7% больных. Впоследствии, в среднем через 4,9 ± 1,3 месяца (от 3 дней до 12 месяцев), присоединялось непроизвольное моргание либо зажмуривание. В одном случае этот период составил 4 года. В 4,4% случаев начальные симптомы носили смешанный характер.
У 16,2% пациентов начало БС было унилатеральным, впоследствии во всех случаях процесс распространился на другую сторону.
Проявления БС провоцировали: яркий свет — 58,8%, чтение — 20,6%, просмотр телевизора («телевизор только слушали») — 27,9%, двигательная активность (разговор, ходьба и др.) — 32,4%, психоэмоциональные перегрузки — 36,8%, перемена погоды — 13,2%.
Выраженность гиперкинеза уменьшалась при: концентрации внимания — 11,8%, полном покое — 16,2%, периоде после ночного сна — 25,0%, горизонтальном положении 52,9%, двигательной активности -14,7%.
Специальные приемы для уменьшения патологических проявлений — корригирующие жесты — использовали 75,0% пациентов. Приемы, приводящие к изменению зрительной афферентации, применяли 17,6% больных, манипуляции в области верхней половины лица — 62,7%, нижней половины — 19,6%.
Виды деятельности, требующие специфической зрительной нагрузки, для одних больных являлись провоцирующими, для других — облегчающими состояние факторами. Так, пациентка с изолированным синдромом АПВ с функциональной слепотой, сосредоточившись, могла писать. Этот пример демонстрирует характерное для МД наличие феномена парадоксальных кинезий, связанного с уменьшением выраженности гиперкинеза при изменении положения глазных яблок.
Спонтанные ремиссии имели место в 4,4% случаях изолированного БС. У одного пациента ремиссии отмечались дважды: спустя год от начала заболевания, продолжительностью 12 лет, затем, после инъекции препарата ботулотоксина типа А — повторная ремиссия в течение 5 лет. У пациентки с синдромом АПВ наблюдались периодические спонтанные ремиссии продолжительностью 8-10 часов в день, у другой пациентки через год от начала заболевания – ремиссия 6 месяцев.
У 30,9% пациентов в анамнезе были офтальмологические заболевания, хронический конъюнктивит, катаракта, оперативные вмешательства (по поводу глаукомы, травмы глаза) либо воспалительные заболевания задолго до появления БС.
До постановки диагноза часть пациентов лечились у окулиста в отделении неврозов, с диагнозом «невроз навязчивых состояний», -по поводу миастении, — у невролога с диагнозом астено-невротический синдром. Период времени от начала заболевания до постановки диагноза БС в среднем составил 2,28 ± 0,5 года (от 1 месяца до 9 лет).
Проанализированные нами клинические данные пациентов с БС соответствовали литературным данным. Характерными особенностями БС являются:
■ дистоническая поза (зажмуривание век, моргание);
■ дистония действия (усиливается или возникает при зрительной нагрузке);
■ зависимость проявлений от положения тела (уменьшается в горизонтальном положении);
■ влияние эмоционального фактора (усиливается при волнении);
■ корригирующие жесты, уменьшающие гиперкинез (закрывание одного глаза, прищуривание, ношение затемненных очков, прикосновение к вискам, лбу, надбровьям, переносице, подбородку, курение, жевание и тп.);
■ парадоксальные кинезии (симптоматика может исчезать на приеме у врача, при взгляде вниз, во время приема пищи);
■ сочетание различных форм мышечной дистонии.
Четких биохимических, морфологических и нейрофизиологических маркеров заболевания нет. Условием для постановки диагноза является характерная клиническая картина при исключении симптоматического характера процесса. При появлении вышеописанных симптомов и неэффективности лечения у офтальмолога требуется динамическое наблюдение пациентов для исключения БС.
Своевременно начатое лечение, зависящее от правильно поставленного диагноза, позволяет добиться лучших результатов, сохранить трудоспособность и качество жизни пациентов.
Источник информации:
«Офтальмология. Восточная Европа» №3 (18), 2013
Сведения об авторах:
Лихачев С.А., Веевник Е.В., Чернуха Т.Н., Королевич Е.А.
Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии,
Минск, Беларусь