Редкие формы неоваскулярной ВМД — полипоидная хориоретинальная васкулопатия (ПХВ) возможности диагностики

Полипоидная хориоретинальная васкулопатия

Редкие формы неоваскулярной ВМД — полипоидная хориоретинальная васкулопатия (ПХВ) возможности диагностики

Проблема неоваскулярной формы возрастной макулодистрофии в современных условиях приобретает особое значение в связи с высокой частотой инвалидизации от этого заболевания в старшей возрастной группе.

Полипоидная хориоретинальная васкулопатия
Появление спектральной ОКТ высокого разрешения в комплексе с динамической индоцианин при ангиографии расширило представление о подтипах неоваскуляризации, выделив ее новые варианты — в частности полипоидной хориоидальной васкулопатии (ПХВ). С практической точки зрения весьма важным является знание клинической симптоматики и диагностических критериев различных подтипов неоваскулярной формы ВМД, поскольку подходы к лечению будут принципиально различны. Впервые ПХВ была описана Lawrence A. Yannuzzi, M.D. в 1982 г. — с тех пор данную патологию называли по-разному: идиопатическая полипоидная васкулопатия, синдром «заднего увеального кровотечения», множественные рецидивирующие отслойки пигментного эпителия (ОПЭ). Так, в одном исследовании было показано, что 23% пациентов, у которых первоначально был выставлен диагноз экссудативной ВМД, имели ПХВ.

К факторам риска относятся курение, артериальная гипертензия, центральная серозная хориоретинопатия в анамнезе, а также генетическая предрасположенность.
Патогенез ПХВ очень противоречив. Некоторые ученые считают, что VEGF фактор имеет минимальную роль в развитии данной патологии. В ряде исследований выявлена значительная связь между повышенным уровнем С-реактивного белка и развитием ПХВ, повышение уровней VEGF и PEDF факторов в водянистой влаге, которые были ниже, чем у пациентов с другими формами неоваскулярной ВМД.

Главной характерной особенностью ПХВ является сеть ветвящихся хориоидальных сосудов с аневризматическими утолщениями на окончаниях (так называемые «полипы»). Гистопатология ПХВ демонстрирует тонкостенные, мешковидные полипоидные сосуды, которые сначала расценивались как венулярный процесс. Однако в некоторых исследованиях указывается присутствие как крупных хориоидальных артериол и венул, повреждение внутренней пограничной мембраны, так и артериосклеротические изменения в кровеносных сосудах, и в некоторых случаях — объединение между перицитами и ветвящимися артериолами, возможность развития вторичной ХНВ.

Офтальмоскопическая картина ПХВ

Офтальмоскопическая картина ПХВ весьма характерна на цветных фотографиях показывается многочисленные мягкие друзы и единичные красно-оранжевые узелки, окруженные зоной отслойки пигментного эпителия. На снимках ОКТ определяется участок отслойки пигментного эпителия перифовеально, в пределах которой непосредственно под пигментным эпителием обнаруживаются полипы, однако мембрана Бруха интактна, определяется щелевидная отслойка нейросенсорной сетчатки по краям ОПЭ (отслойки пигментного эпителия).

В диагностике данного подтипа хориоретинальной васкуляризации особенно на ранних стадиях развития заболевания, весьма ценным является проведение ОКТ сетчатки. На ОКТ-снимках «полипы» выглядят как сероангиозные отслойки пигментного эпителия куполообразной формы, с крутыми скатами с оптической пустотой внутри. Имеются два специфических ОКТ-признака, которые могут быть ассоциированы с ПХВ: признак «двойного слоя» — описывается как элевация пигментного эпителия, где располагаются маленькие полипы, расположенные возле отслойки пигментного эпителия.

Значительную роль в диагностике полипоидной хориоретинальной васкулопатии ПХВ играет ICG (индоцианин ангиография). Полипоидные образования описываются как фокусы гиперфлюоресценции. Однако первоочередно выполняют ОКТ, затем ангиографию для «топирования» полипа. Сопоставление данных ОКТ-картины и данных в/в ФАГ, в большинстве случаев, даст возможность локализовать зону полипа. Именно точная «топическая» диагностика полипа помогает в последующем при проведении лазерного лечения.

Используемая литература:
Статья И.Е. Панова, Т.Б. Шаимова